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Hipertensión Pulmonar: una rara enfermedad que necesita un rápido diagnóstico.

Levantar los brazos para lavarse la cabeza, subirse el pantalón, atarse los cordones. Estas son tan solo algunas de las dificultades más comunes que mencionan las personas que sufren de Hipertensión Pulmonar (HP), una rara enfermedad que se da en aproximadamente 50 casos cada un millón de habitantes y que puede generar dificultad para efectuar tareas cotidianas como subir escaleras, caminar distancias cortas, vestirse o simplemente respirar.

Según la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, “es el nombre general e inclusivo para un grupo de varias enfermedades crónicas que afectan a los pulmones y al corazón”. La mayoría de las personas no se dan cuenta de que están respirando. Las personas que padecen HP, sí.

A raíz de esta enfermedad, las arterias que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones se estrechan por razones que aún no se entienden completamente. El corazón bombea la sangre con dificultad a través de estas arterias de menor circunferencia, provocando un aumento en la resistencia, la elevación de la presión sanguínea en los pulmones y la dilatación del corazón. Con el tiempo, el corazón sobrecargado se desgasta y puede producirse una insuficiencia cardíaca que termina siendo la principal causa de muerte.

Es un mal poco usual y en la mayoría de los casos incurable, con una tasa de supervivencia muy baja. En etapas más avanzadas, muchas veces la persona no puede continuar con sus actividades laborales, lo cual puede tener un impacto económico y emocional fuerte en sus vidas y en la de sus familias.

La importancia de un diagnóstico temprano

La HP es una enfermedad grave, que progresa rápidamente. Al principio suele ser asintomática y cuando aparecen los primeros síntomas – falta de aliento con el ejercicio físico, fatiga, mareo, desmayo y labios azules – éstos no son específicos, por ende a menudo se confunden con los de otras enfermedades más comunes como el asma o los ataques de pánico, retrasando el verdadero diagnóstico el cual en general llega cuando la enfermedad ya está muy avanzada y la condición del paciente es grave.

Para el diagnóstico de esta enfermedad se usan inicialmente pruebas como el ecocardiograma o el electrocardiograma, sin embargo, para hacer un diagnóstico definitivo se requiere hacer un cateterismo cardíaco derecho, que consiste en insertar un catéter con un sensor de presión en el lado derecho del corazón.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con HP mueren dentro de un periodo de dos años, si no reciben tratamiento adecuado. Sin embargo, si un paciente se diagnostica de manera temprana y recibe tratamiento, su período de supervivencia y calidad de vida pueden incrementar significativamente.

Mujeres, las principales afectadas

La HP puede presentarse en personas de todas las edades (incluso en niños), sexo, raza o etnia. Sin embargo, es dos veces más común en mujeres y se presenta con mayor frecuencia entre los 40 y 60 años de edad.

Puede ocurrir sin ninguna causa identificable, ser heredada o ser el resultado de la complicación de enfermedades respiratorias, cardiacas o inmunológicas como el HIV, por ejemplo. También se comprobó que existen casos en donde la enfermedad se originó por la ingesta de algunos medicamentos para adelgazar, cocaína o anfetaminas.

Argentina, referente en Latinoamérica

Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen cinco grupos diferentes de HP y solo una, la Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), es potencialmente curable. La HPTEC ocurre cuando hay restricción del flujo sanguíneo a los pulmones por coágulos crónicos – también conocidos como trombos – que se endurecieron en las arterias. Mediante una intervención quirúrgica, que consiste en remover los coágulos de las arterias que van del corazón a los pulmones, los pacientes con HPTEC pueden curarse y llevar una vida prácticamente normal.

Debido a su complejidad, esta cirugía se realiza en centros altamente especializados del mundo y la Argentina cuenta con cinco, entre ellos la Fundación Favaloro y el Hospital Italiano, un dato destacado entre los especialistas de otros países.

Por otra parte, la mayoría de los fármacos actualmente existentes están indicados solamente para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar – que sería la HP del grupo 1 – y que sólo representa una pequeña porción del total de los pacientes con HP. En muchos países de Latinoamérica, personas diagnosticadas con HP no tienen acceso a las medicaciones ya que éstas son sumamente caras y difíciles de conseguir. En Argentina, de 15 medicaciones existentes hay 10, siendo uno de los países con mayor disponibilidad.

La historia de Nancy

“Tengo hipertensión pulmonar, una enfermedad rara, incurable y según la bibliografía médica científica, de carácter mortal. Desde que me diagnosticaron la enfermedad en el año 2004 y después de un largo proceso de negación, bronca, miedo, tristeza y finalmente de aceptación, decidí que eso de carácter ‘mortal’ no iba conmigo. Todos los que padecemos esta patología, tarde o temprano pasamos por lo mismo: cansancio y debilidad al mínimo esfuerzo, hinchazón de pies, palpitaciones y hasta desmayos a reiteración. Por aquellos años cuando estos síntomas eran cotidianos en mi vida, ningún médico podía entender que me pasaba y mucho menos mi familia y mis amigos. Pero finalmente, el diagnóstico llegó: Hipertensión Pulmonar, idiopática, es decir, por causa genética y con una expectativa de vida no mayor a 6 meses. Frente a este panorama sólo tenía dos opciones, o me quedaba en mi casa, encerrada en mi habitación esperando el final o bien me dedicaba a vivir intensamente ese tiempo que, según los médicos, me restaba. Por ese tiempo la información en Internet también era catastrófica y no ayudaba ni al más optimista. Mi hija apenas tenía 3 años y ella fue mi primer motor. Decidí vivir lo que me quedaba de vida siguiendo los incipientes tratamientos médicos que existían para aquel entonces, de manera disciplinada y proponiéndome metas cortas pero motivadoras: ver a mi hija en su primer día de clases fue una de ellas y ese día llegó viviéndolo tan intensamente como otras metas de igual significancia. En el medio de todo aquello, la lucha por conseguir la medicación, litigios legales con obras sociales debido al alto costo de las mismas, pero sin abandonar jamás las inmensas ganas de vivir. Sentía al mismo tiempo, que todo esto no podía pasar en vano. Mi experiencia en el transitar por la enfermedad, me llevó a la necesidad de querer ayudar a otros que padecían lo mismo y a tratar que ellos no sufrieran los mismos inconvenientes con los que yo me había enfrentado como retraso en el diagnóstico, imposibilidad de acceso a la medicación, y una gran soledad. Así nació Hipertensión Pulmonar Argentina (HIPUA), una asociación civil sin fines de lucro, formada por pacientes, familiares y amigos, destinada a brindar información, orientar y contener a pacientes con HP y a sus familias. La hipertensión pulmonar hoy por hoy no es ‘mi enfermedad’, sino ‘la enfermedad’, que no me define pero que tampoco es mi enemiga. Sólo es algo que llegó para mostrarme que detrás de una gran dificultad, existe una gran oportunidad. Pude valorar mucho más a mi familia, descubrir mi verdadera vocación, conocer a gente maravillosa. Hoy a 10 años de aquel tremendo pronóstico vivo el día a día con la mayor plenitud e intensidad posibles aprendiendo de lo bueno y de lo malo porque en esto radica el verdadero secreto de la felicidad”.

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2 Thoughts to “Hipertensión Pulmonar: una rara enfermedad que necesita un rápido diagnóstico.”

  1. isabel carolina wojnilko

    me dianosticaron hipertension pulmonar hace un año ,tomo sildenafil y acalix 60 .

    1. AmigosHAP

      De donde eres Isabel y cómo podemos ponernos en contacto contigo?

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